Vilsonova bolest (morbus Wilson)
Vilsonova bolest se karakteriše poremećajem metabolizma bakra u organizmu. Naziva se i hepatolentikularna encefalopatija zbog zahvaćenosti jetre (hepar), oka i moždanog tkiva.
U pitanju je genetski uslovljeno oboljenje koje se prenosi autozomno-recesivno, što znači da su potrebne dve kopije gena da bi se bolest ispoljila. Genetski defekt se nalazi na hromozomu broj 13.
Ukupna količina bakra u organizmu je oko 50-100mg sa dnevnim unosom oko 1-2mg. Bakar je važan činiliac za brojne metaboličke procese u organizmu.
Kod Vilsonove bolesti poremećno je vezivanje bakra za transportni protein, ceruloplazmin i njegovo lučenje putem žuči u digestivne organe, pa dolazi do njegove prekomerne količine koja prouzrokuje nagomilavanje slobodnih radikala koji su štetni za razne procese u organizmu.
Statistički podaci pokazuju da se Vilsonova bolest javlja otprilike na svakih 30 000 ljudi i češće se javlja kod osoba ženskog pola (oko četiri puta) u odnosu na osobe muškog pola.
Kako se leči Vilsonova bolest?
Okosnica terapije Vilsonove bolesti je penicilamin koji omogućava izlučivanje bakra tako što se vezuje za njega. Pacijenti treba da izbegavaju unošenje hrane koja sadrži veće količine bakra popur oraha, jetre, školjke, čokolade,
Kod fulminantnog popuštanja jetre, dolazi u obzir transplantacija jetre kao jedino terapijsko rešenje.
Tokom prve godine, potrebne su redovne mesečne kontrole svih parametara i funkcionisanja jetre, a kasnije se kontrole vrše na šestomesečnom, ili godišenjem nivou.
Terapija penicilaminom mora da bude doživotna uz apsolutnu zabranu unošenja alkohola i pojedinih lekova koji su toksični za jetru.
Нема коментара:
Постави коментар