Pagetova bolest kostiju

Pagetova bolest je kronični poremećaj pri kojem u nekim područjima kostura postoji nenormalan rast kostiju, koje se povećavaju i postaju mekše.

Ovaj poremećaj može zahvatiti bilo koju kost, ali najčešće zahvaća zdjeličnu kost, bedrenu kost (femur), lubanju, goljeničnu kost, kralješke (vertebrae), ključnu kost (clavicula) i nadlaktičnu kost (humerus).

U Sjedinjenim Američkim Državama oko 1% ljudi iznad 40. godine života ima ovaj poremećaj, koji se rijetko javlja u osoba mlađih od 40 godina. Muškarci imaju 50% veću vjerojatnost da dobiju ovu bolest. Pagetova bolest je češća u Europi (isključujući Skandinavske zemlje), Australiji i Novom Zelandu. Osobito je česta u Engleskoj.

Normalno, stanice koje uklanjaju staru kost (osteoklasti) i stanice koje stvaraju novu kost (osteoblasti) rade u ravnoteži održavajući normalnu građu i cjelovitost kosti. U Pagetovoj bolesti i osteoklasti i osteoblasti postaju izrazito aktivni u pojedinim dijelovima kosti te se pregradnja kosti strahovito povećava. Ova hiperaktivna područja kosti se povećavaju, ali imaju nenormalnu građu i zbog toga su slabija od normalnih područja.

Uzrok Pagetove bolesti nije poznat. Ova se bolest ponekad pojavljuje obiteljski, ali nije poznat način nasljeđivanja. Neki dokazi ukazuju na mogućnost virusne infekcije.

Simptomi

Pagetova bolest obično nema simptoma. Kad se pojave simptomi, kao što je ukočenost zglobova i umor, obično se razvijaju sporo i neprimjetno. Mogu se pojaviti bol u kostima, povećanje i deformacije kostiju. Bol u kosti je duboka, probadajuća i ponekad jaka, a noću se može pogoršati. Povećani dio kosti može pritiskati živce, što uzrokuje dodatnu bol. Ponekad u Pagetovoj bolesti nastane bolni osteoartritis u susjednim zglobovima.

Simptomi se razlikuju ovisno o tome koja je kost zahvaćena. Lubanja se može povećavati, pa su čelo i obrve izbočene. Osoba može primijetiti povećanje kad vidi da joj treba veća kapa. Povećanje lubanje može uzrokovati gubitak sluha zbog oštećenja unutrašnjeg uha (pužnice); glavobolje zbog pritiska na živce; proširenje vena vlasišta zbog povećanog protoka krvi u lubanji. Kralješci se mogu povećati, oslabiti i svinuti, što dovodi do smanjenja visine kralješnice. Oštećeni kralješci mogu pritiskom na živce kralješnične moždine uzrokovati ukočenost, trnce, slabost, pa čak i paralizu noge. Osobe kojima je zahvaćen kuk ili kosti noge mogu imati svinute potkoljenice ili natkoljenice i šepav hod. Nenormalne kosti su podložnije prijelomima.

Rijetko se razvija zatajenje srca uzrokovano povećanim protokom krvi u nenormalnim kostima što predstavlja dodatno opterećenje za srce. U manje od 1% bolesnika s Pagetovom bolesti, nenormalne kosti postaju kancerozne.

Dijagnoza i liječenje

Pagetova bolest se često otkrije nakon rendgenskog snimanja ili laboratorijskih testova poduzetih zbog drugih razloga. Inače se dijagnoza može potvrditi rendgenskim prikazom nenormalno promijenjenih kostiju i laboratorijskim testom za određivanje vrijednosti alkalne fosfataze, enzima značajnog u oblikovanju kosti. Scintigrafija kostiju pokazuje koje su kosti zahvaćene.

Osobe koje imaju Pagetovu bolest zahtijevaju liječenje samo ako simptomi izazivaju tegobe ili imaju povećan rizik od komplikacija kao što su gubitak sluha, upala zglobova ili deformacije. Acetilsalicilna kiselina (aspirin), nesteroidni protuupalni lijek, i analgetici kao što je paracetamol često smanjuju bol u kostima. Ako se jedna noga skrati ortopedska pomagala mogu olakšati hod. Ponekad su potrebni kirurški zahvati kako bi se oslobodio ukliješteni živac ili zamijenio artritični zglob.

Bifosfonati―etidronat, pamidronat ili alendronat―ili kalcitonin mogu usporiti napredovanje Pagetove bolesti. Ovi lijekovi se daju prije kirurških zahvata kako bi se spriječilo krvarenje tijekom zahvata; također pomažu u liječenju velike boli ili za prevenciju ili usporavanje napredovanja slabosti ili paralize u ljudi kod kojih nije moguća operacija, te za prevenciju artritisa, gubitka sluha ili deformiteta. Etidronat ili alendronat se primjenjuju na usta (oralno), a pamidronat najčešće intravenski. Kalcitonin se daje injekcijama u kožu (supkutano) ili mišić (intramuskularno) ili kao sprej za nos.