Hipopituitarizam
Hipopituitarizam podrazumeva delimičan ili potpun nedostatak hormona prednjeg režnja hipofize. Klinički znaci i simptomi zavise od:
1) brzine nastanka hipopituitarizma (postepen početak dovodi do kasne dijagnoze),
2) vrste specifičnog hormona koji nedostaje.
Hipopituitarizam može nastati zbog razaranja tkiva hipofize ili hipotalamusa koji reguliše rad hipofize.
Hipopituitarizam podrazumeva delimičan ili potpun nedostatak hormona prednjeg režnja hipofize. Klinički znaci i simptomi zavise od:
1) brzine nastanka hipopituitarizma (postepen početak dovodi do kasne dijagnoze),
2) vrste specifičnog hormona koji nedostaje.
Hipopituitarizam može nastati zbog razaranja tkiva hipofize ili hipotalamusa koji reguliše rad hipofize.
Etiologija. Najčešći uzroci hipopituitarizma su:
- tumori hipofize,
- drugi tumori regije hipotalamus-hipofiza (germinomi, ependimomi, kraniofaringeomi, gliomi, meningeomi, metastaze karcinoma dojke, pluća),
- trauma,
- terapija zračenjem,
- apopleksija tumora hipofize,
- infiltracije: sarkoidne, histiocitoza, hemohromatoza, imunološko-limfocitni hipofizitis,
- infekcije: TBC, apsces, sifilis,
- Sheehanov sindrom, postpartalna nekroza hipofize (posledica je postpartalnog krvarenja i hipotenzije čija je posledica vazospazam, ishemija i nekroza hipofize).
- tumori hipofize,
- drugi tumori regije hipotalamus-hipofiza (germinomi, ependimomi, kraniofaringeomi, gliomi, meningeomi, metastaze karcinoma dojke, pluća),
- trauma,
- terapija zračenjem,
- apopleksija tumora hipofize,
- infiltracije: sarkoidne, histiocitoza, hemohromatoza, imunološko-limfocitni hipofizitis,
- infekcije: TBC, apsces, sifilis,
- Sheehanov sindrom, postpartalna nekroza hipofize (posledica je postpartalnog krvarenja i hipotenzije čija je posledica vazospazam, ishemija i nekroza hipofize).
Klinička slika hipopituitarizma.-Najčešći hormonski deficiti u hipopituitarizmu jesu deficit hormona rasta i LH. Kasnije dolazi do ispada u sekreciji FSH i TSH, a na poslednjem mestuje ispadu sekreciji ACTH. Deficit prolaktina je veoma redak, osim u Sy. Sheehan, gde je udružen sa nedostatkom laktacije (žene posle porodaja ne doje decu).
Nedostatak hormona rasta kod dece dovodi do zaostajanja u rastu i koštanom sazrevanju. Nedostatak honnona rasta najčešće je posledica kongenitalnog defekta (nedostatak GHRH), ali se javlja i kod obolelih od kraniofaringeoma i usled zračenja mozga u dece. Danas se ovaj nedostatak efikasno leči biosintetskim hormonom rasta ili GHRH. Važno je što ranije započeti supstituciju ovim hormonom (između 1-3 godine života). Ukoliko se blagovremeno ne obavi ova sup: stitucija, ova deca imaju nezreli izgled lica i obično su gojazna zbog izostanka lipolitičkog dejstvahomonarasta. Proporcije tela su normalne. Koštana starost zaostaje za hronološkom. Nedostatak hormona rasta se dijagnostikuje testom insulinske tolerancije (ITT sa 0,15 IU/kg t. m. brzo delujućeg insulina i. v.). U zdravih osoba se očekuje da HR bude veći od 26 mU/L. Kontraindikacije za izvođenje ovog testa su koronama bolest i epilepsija. Kod nedostatka hormona rasta u odraslih, dolazi do nenormalne distribucije masnog tkiva i smanjenja fizičkih aktivnosti.
Nedostatak gonadotropina nastupa rano u sklopu hipopituitarizma. Deficit gonadotropina dovodi do hipogonadizma kod muškaraca i žena. Kod žena nedostatak estradiola dovodi do smanjenja dojki i dispareunije, izostankamenstmacije i sterihteta. Seksualna maljavost se gubi. Kod muškaraca dolazi do smanjenja libida, pojave impotencije i steriliteta. Testisi postaju manji i mekši. Maljavost se polako i postepeno gubi i to značajno kasnije od pojave poremećaja seksualne funkcije. Ukoliko se nedostatak gonadotropina javi u pubertetu, a uz očuvanu sekreciju hormona rasta, muškarac poprima evnuhoidnu građu (raspon mku veći za 5 cm od telesne visine).
Nedostatak TSH kod dece dovodi do zaostajanjaurastu. Kod odraslih sejavlja: apatija, zatvor, zimogrožljivost, suva koža, gojaznost, umor.
Nedostatak ACTH se manifestuje jutarnjom mučninom, povraćanjem, hipotenzijom, vrtoglavicom pri ustajanju, umorom. Cesto se kod ovih bolesnika zbog deficita kortizola i smanjenja rezervi glikogena u jetri javlja hipoglikemija (povećana osetljivost na insulin). U toku hipoglikemij skog testa, ali sa manjom dozom insulina (0,1 IU/kg t. m. brzodelujućeg insulina i. v.) ne povećava se kortizol više od 500 nmol/L, kao kod normalnih osoba.
Kod uznapredovalog i nelečenog hipopituitarizma može doći do kome, pa i smrti. Ukoliko hipopituitarizam dugo ostane nelečen, može se razviti klinička slika teške pothranjenosti (hipofizna kaheksija) koja se ne razlikuj e od pothranj enosti u anoreksij i nervozi.
Nedostatak hormona rasta kod dece dovodi do zaostajanja u rastu i koštanom sazrevanju. Nedostatak honnona rasta najčešće je posledica kongenitalnog defekta (nedostatak GHRH), ali se javlja i kod obolelih od kraniofaringeoma i usled zračenja mozga u dece. Danas se ovaj nedostatak efikasno leči biosintetskim hormonom rasta ili GHRH. Važno je što ranije započeti supstituciju ovim hormonom (između 1-3 godine života). Ukoliko se blagovremeno ne obavi ova sup: stitucija, ova deca imaju nezreli izgled lica i obično su gojazna zbog izostanka lipolitičkog dejstvahomonarasta. Proporcije tela su normalne. Koštana starost zaostaje za hronološkom. Nedostatak hormona rasta se dijagnostikuje testom insulinske tolerancije (ITT sa 0,15 IU/kg t. m. brzo delujućeg insulina i. v.). U zdravih osoba se očekuje da HR bude veći od 26 mU/L. Kontraindikacije za izvođenje ovog testa su koronama bolest i epilepsija. Kod nedostatka hormona rasta u odraslih, dolazi do nenormalne distribucije masnog tkiva i smanjenja fizičkih aktivnosti.
Nedostatak gonadotropina nastupa rano u sklopu hipopituitarizma. Deficit gonadotropina dovodi do hipogonadizma kod muškaraca i žena. Kod žena nedostatak estradiola dovodi do smanjenja dojki i dispareunije, izostankamenstmacije i sterihteta. Seksualna maljavost se gubi. Kod muškaraca dolazi do smanjenja libida, pojave impotencije i steriliteta. Testisi postaju manji i mekši. Maljavost se polako i postepeno gubi i to značajno kasnije od pojave poremećaja seksualne funkcije. Ukoliko se nedostatak gonadotropina javi u pubertetu, a uz očuvanu sekreciju hormona rasta, muškarac poprima evnuhoidnu građu (raspon mku veći za 5 cm od telesne visine).
Nedostatak TSH kod dece dovodi do zaostajanjaurastu. Kod odraslih sejavlja: apatija, zatvor, zimogrožljivost, suva koža, gojaznost, umor.
Nedostatak ACTH se manifestuje jutarnjom mučninom, povraćanjem, hipotenzijom, vrtoglavicom pri ustajanju, umorom. Cesto se kod ovih bolesnika zbog deficita kortizola i smanjenja rezervi glikogena u jetri javlja hipoglikemija (povećana osetljivost na insulin). U toku hipoglikemij skog testa, ali sa manjom dozom insulina (0,1 IU/kg t. m. brzodelujućeg insulina i. v.) ne povećava se kortizol više od 500 nmol/L, kao kod normalnih osoba.
Kod uznapredovalog i nelečenog hipopituitarizma može doći do kome, pa i smrti. Ukoliko hipopituitarizam dugo ostane nelečen, može se razviti klinička slika teške pothranjenosti (hipofizna kaheksija) koja se ne razlikuj e od pothranj enosti u anoreksij i nervozi.
Dijagnoza se postavlja određivanjem baznog hormonskog statusa, a za procenu hormona rasta i ACTH koristi se test hipoglikemije izazvane insulinom. Pored određivanja hormonskog statusa, potrebno je određivanje širine vidnog polja.
Rendgen-dijagnostika podrazumeva radiografiju selle turcikae, CT sa kontrastom ili primenu magnetne rezonancije (NMR).
Rendgen-dijagnostika podrazumeva radiografiju selle turcikae, CT sa kontrastom ili primenu magnetne rezonancije (NMR).
Lečenje hipopituitarizma. Lečenje hipopituitarizma se sprovodi supstitucionom terapijom ponaosob za svaku ciljnu žlezdu.
Nedostatak hormona rasta leči se sprovođenjem supstitucije sa biosintetskim hormonom rasta.
Hipogonadizam u žena se supstituiše estradiolom (sintetski etinil-estradiol 30 (ig dnevno ili prirodni estradiol valerat 2 mg dnevno) i progesteronom 5-10 mg. Kod muškaraca se lcoristi depo testosteron (testosteron estri) u dozi od 250 mg, intramuskulamo jednom u tri nedelje. Rana supstitucija gonadalnim hormonima je veoma važna radi prevencije osteoporoze.
Nedostatak ACTH se supstituiše upotrebom Hydrocortisone tableta 20 mg p. o. ujutro, a može se dodati i još 10 mg posle podne. Ukoliko se desi da bolesnik povraća potrebna je parenteralna primena kortikosteroida. U slučaju infelccije (povišene temperature) ili hirarške intervencije doza kortikosteroida se duplira i daje parenteralno.
Tireoidni hormoni se supstituišu L-thyroxinom tableta 100 fig dnevno. Supstitucija hormonima zadnjeg režnja hipofize biće detaljno izložena u sledećem poglavlju.
Nedostatak hormona rasta leči se sprovođenjem supstitucije sa biosintetskim hormonom rasta.
Hipogonadizam u žena se supstituiše estradiolom (sintetski etinil-estradiol 30 (ig dnevno ili prirodni estradiol valerat 2 mg dnevno) i progesteronom 5-10 mg. Kod muškaraca se lcoristi depo testosteron (testosteron estri) u dozi od 250 mg, intramuskulamo jednom u tri nedelje. Rana supstitucija gonadalnim hormonima je veoma važna radi prevencije osteoporoze.
Nedostatak ACTH se supstituiše upotrebom Hydrocortisone tableta 20 mg p. o. ujutro, a može se dodati i još 10 mg posle podne. Ukoliko se desi da bolesnik povraća potrebna je parenteralna primena kortikosteroida. U slučaju infelccije (povišene temperature) ili hirarške intervencije doza kortikosteroida se duplira i daje parenteralno.
Tireoidni hormoni se supstituišu L-thyroxinom tableta 100 fig dnevno. Supstitucija hormonima zadnjeg režnja hipofize biće detaljno izložena u sledećem poglavlju.
Нема коментара:
Постави коментар