Hemofilija

         HEMOFILIJA- hemophilia

Hemofilija je nasledna bolest. To znači da se prenosi sa majke na dete u vreme rođenja.

Krv osobe sa hemofilijom ne zgrušava se normalno. Osoba sa hemofilijom ne krvari jače ili brže, nego duži period vremena.

Mnogi ljudi veruju da hemofiličari krvare mnogo iz manjih posekotina. Ovo nije tačno. Spoljašnje rane obično nisu od veće opasnosti. Mnogo ozbiljnija jesu unutrašnja krvarenja (hemorage). Ove krvarenja su u zglobovima, posebno u kolenima, člancima, i laktovima; u tkivima i u mišićima. Ukoliko se krvarenje dogodi u vitalnom organu, posebno mozgu, život osobe sa hemofilijom je ugrožen.

 

Koji su drugi nazvi za hemofiliju A?

Hemofilija A naziva se i dvama drugim imenima:

• Klasična hemofilija jer jeste najuobičajeniji poremećaj nivoa faktora u krvi
• Faktor VIII hemofilija, zato što jeste poremećaj nivoa faktora VIII u krvi, proteina u krvi čiji nedostatak izaziva problem zgrušavanja.

Koji su drugi nazivi za hemofiliju B?

Hemofilija B, takođe je poznata pod dvama drugim nazivima;

• Kristmasova bolest, po Stivenu Kristmasu,  Kanađana, koji je 1952 bio prva osoba kod koje je identifikovan ovaj novi oblik hemofilije.
• Faktor IX hemofilija, zato što jeste poremećaj nivoa faktora IX u krvi, proteina u krvi čiji nedostatak izaziva usporenje procesa zgrušavanja.

Koliko je uobičajena Hemofilija?

I Hemofilija A i Hemofilija B su retki poremećaji. Hemofilija A u proseku pogađa jednu u 10000 osoba, dok je Hemofilija B još ređa jer pogađa tek jednu u 50000 osoba.

Ko je pogođen Hemofilijom?

Od Hemofilije boluju ljudi svih rasa, boje kože i etničkih grupacija.

Teška Hemofilija pogađa gotovo isključivo muškarce. Žene mogu imati tešku Hemofiliju samo ako otac boluje od hemofilije a majka je prenosioc. što je ekstremno redak slučaj.

Ipak, mnoge žene, nosioci Hemofilije, imaju simptome blage hemofilije. Tek sada smo u mogućnosti da sagledamo sve poteškoće koje izaziva poremećaj koagulacije kod samog nosioca kao i način na koji taj poremećaj utiče na kvalitet života.

Kako je  Hemofilija nasledni poremećaj, ljudi je dobijaju rođenjem. To znači da deca mogu imati hemofiliju. U stvari Hemofilija se najčešće dijagnostikuje kod deteta u toku prve godine života.

Koliko je težak određeni slučaj Hemofilije?

Težak – manje od 1% od normalne količine faktora u krvi

Umeren – više od 2% a manje od 5% normalne količine faktora u krvi

Blag – od 5% do 30% od normalne količine

Teški hemofiličari sa manje od 1%  faktora u krvi imaju unutarnja krvarenja nekoliko puta mesečno. Često nema očiglednog razloga za krvarenje – samo se dogodi.

Umereni hemofiličari krvare znatno ređe. Krvarenja su posledica manjih trauma kao što su sportske povrede i drugo.

Blagi hemofiličari imaju krvarenja još ređe, može se dogoditi da postanu svesni svog poremećaja samo u slučaju operacije, vađenja zuba i teških povreda. Žene sa blagom Hemofilijom ( nosioci ) krvare više tokom menstrualnog perioda.