Tetralogia Fallot je najcesca cijanogena urodjena srcana mana. Sastoji se od cetiri udruzene patoloske promene:
1. Ventrikularni septalni defekt (VSD)
2. Pulmonalna stenoza
3. Hipertrofija desne komore
4. Dekstropozicija aorte
VSD je veliki i nalazi se ispod aortne valvule dok stenoza arterije pulmonalis zahteva iufundibularni i valvularni deo plucne arterije. Faktor koji odredjuje tezinu ove mane je stepen plucne stenoze jer od nje zavisi velicina D-L santa, a samim tim tezina cijanoze. Vecina dece sa T. Fallot nema cijanozu na rodjenju, vec se ona najcesce javlja izmedju 6-12 meseca zivota.
Usled spazma infundibuluma plucne arterije dolazi do smanjenog protoka krvi kroz pluca, sto se manifestuje cijanogenim krizama u toku kojih dete moze da izgubi svest i koje se mogu zavrsiti cak i letalno (anoxia cerebri). Dete izmedju ovih kriza moze biti bez cijanoze. Jedan od znacajnih znakova bolesti jeste cucanje deteta tokom igre ili nekog napora, prilikom cega dolazi do postepenog smanjivanja cijanoze. Ovaj polozaj smanjuje venski dotok iz donjih delova tela i povecava sistemski protok, kao i protok krvi kroz pluca, cime se povecava saturacija krvi kiseonikom. Tok bolesti je promenjiv. Kod neke dece je blazi, docekaju bez vecih problema pubertet, iako imaju usporen rast. Medjutim, samo polovina obolele dece prezivi trecu godinu zivota bez lecenja. Izrazenost maljicastih mrstiju kod ove dece zavisi od tezine bolesti i duzine trajanja cijanoze.
Dijagnoza:
Auskultatorni nalaz: oslabljena pulmonalna komponenta II tona levo bazalno, sistolni sum u II,III i IV medjurebarnom prostoru, parasternalno levo, pracen trilom. Uzrok trila (suma) je jaka plucna stenoza, a ne VSD.
Krvna slika:
Povecan broj eritrocita (policythaemia) i visoka vrednost hematokrita.
Teleradiografija-karakteristican izgled srca ,,drvena klompa" (coeur en sabot). Vaskularna plucna sara je redukovana.
EKG:
Kod novorodjencedi je normalan, iako T talas moze biti pozitivan u V1. Kod starije dece se registruje visok R u V1 i V4 i dubok S u V5 i V6 (pokazuje hipertrofiju desne komore).
EHO pregled srca je bitan za dijagnozu.
Doppler- odredjivanje hemodinamskih protoka.
Kateterizacija i angiografija su neophodne za dijagnozu.
Komplikacija:
Cerebralna tromboza je najcesca komplikacija koja moze ostaviti kao posledicu oduzetost dela tela (haemiplegia) ili druge neuroloske ispade- posledica policitemije.
Absces mozga- pracen povisenom temperaturom, glavoboljom, promenom ponasanja ili konvulzije.
Lecenje:
Hirurska (balonvalvuloplastika i angioplastika). Izbor operativne metode zavisi od tezine plastike.
Do hirurske intervencije primenjuje se medikamentna terapija.
Nina Radosavljevic I5
1. Ventrikularni septalni defekt (VSD)
2. Pulmonalna stenoza
3. Hipertrofija desne komore
4. Dekstropozicija aorte
VSD je veliki i nalazi se ispod aortne valvule dok stenoza arterije pulmonalis zahteva iufundibularni i valvularni deo plucne arterije. Faktor koji odredjuje tezinu ove mane je stepen plucne stenoze jer od nje zavisi velicina D-L santa, a samim tim tezina cijanoze. Vecina dece sa T. Fallot nema cijanozu na rodjenju, vec se ona najcesce javlja izmedju 6-12 meseca zivota.
Usled spazma infundibuluma plucne arterije dolazi do smanjenog protoka krvi kroz pluca, sto se manifestuje cijanogenim krizama u toku kojih dete moze da izgubi svest i koje se mogu zavrsiti cak i letalno (anoxia cerebri). Dete izmedju ovih kriza moze biti bez cijanoze. Jedan od znacajnih znakova bolesti jeste cucanje deteta tokom igre ili nekog napora, prilikom cega dolazi do postepenog smanjivanja cijanoze. Ovaj polozaj smanjuje venski dotok iz donjih delova tela i povecava sistemski protok, kao i protok krvi kroz pluca, cime se povecava saturacija krvi kiseonikom. Tok bolesti je promenjiv. Kod neke dece je blazi, docekaju bez vecih problema pubertet, iako imaju usporen rast. Medjutim, samo polovina obolele dece prezivi trecu godinu zivota bez lecenja. Izrazenost maljicastih mrstiju kod ove dece zavisi od tezine bolesti i duzine trajanja cijanoze.
Dijagnoza:
Auskultatorni nalaz: oslabljena pulmonalna komponenta II tona levo bazalno, sistolni sum u II,III i IV medjurebarnom prostoru, parasternalno levo, pracen trilom. Uzrok trila (suma) je jaka plucna stenoza, a ne VSD.
Krvna slika:
Povecan broj eritrocita (policythaemia) i visoka vrednost hematokrita.
Teleradiografija-karakteristican izgled srca ,,drvena klompa" (coeur en sabot). Vaskularna plucna sara je redukovana.
EKG:
Kod novorodjencedi je normalan, iako T talas moze biti pozitivan u V1. Kod starije dece se registruje visok R u V1 i V4 i dubok S u V5 i V6 (pokazuje hipertrofiju desne komore).
EHO pregled srca je bitan za dijagnozu.
Doppler- odredjivanje hemodinamskih protoka.
Kateterizacija i angiografija su neophodne za dijagnozu.
Komplikacija:
Cerebralna tromboza je najcesca komplikacija koja moze ostaviti kao posledicu oduzetost dela tela (haemiplegia) ili druge neuroloske ispade- posledica policitemije.
Absces mozga- pracen povisenom temperaturom, glavoboljom, promenom ponasanja ili konvulzije.
Lecenje:
Hirurska (balonvalvuloplastika i angioplastika). Izbor operativne metode zavisi od tezine plastike.
Do hirurske intervencije primenjuje se medikamentna terapija.
Nina Radosavljevic I5
Нема коментара:
Постави коментар